Lo que hay que saber sobre el síndrome del abdomen en ciruela pasa
El síndrome del abdomen en ciruela pasa es un trastorno congénito en el que el abdomen se arruga al nacer debido a la ausencia o debilidad de los músculos abdominales. Algunos bebés que nacen con este síndrome no sobreviven más allá de la infancia, mientras que otros pueden sobrevivir y llevar una vida relativamente normal después del tratamiento.
El síndrome del abdomen en ciruela pasa (SCP) también se conoce como síndrome de Eagle-Barrett. Este síndrome es muy poco frecuente. Aunque este trastorno afecta a los músculos abdominales y al aspecto del estómago, también puede provocar síntomas en otras partes del cuerpo.
Aquí tienes más información sobre las causas, el diagnóstico y el tratamiento del TBP.
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¿Qué es el síndrome del abdomen en ciruela pasa?
El SBP es un trastorno congénito, lo que significa que el niño nace con él. Este trastorno afecta principalmente a las personas asignadas al sexo masculino al nacer.
El síndrome presenta tres rasgos característicos, también denominados tríada:
- El estómago del bebé tiene aspecto de poda -arrugado- debido a la ausencia o debilidad de los músculos abdominales.
- Si el bebé es varón, sus testículos no descienden desde el interior del cuerpo hasta el escroto (testículos no descendidos), que es la zona de piel situada bajo el pene.
- El riñón y la vejiga del bebé (sistema del tracto urinario) presentan anomalías.
Además de estas tres características, los bebés que nacen con EBP también pueden tener problemas en otros sistemas, como:
- pulmones
- corazón
- intestinos
- sistema musculoesquelético
¿Cuáles son los síntomas del síndrome del abdomen en ciruela pasa?
Los síntomas del SBP no son necesariamente los mismos de un niño a otro. Sin embargo, la edad de aparición (cuando comienzan los síntomas) suele ser la misma: antes del nacimiento o en las 4 semanas siguientes al nacimiento.
Los signos y síntomas pueden incluir:
- vientre en forma de ciruela pasa
- músculos abdominales débiles (pueden observarse problemas para sentarse erguido)
- problemas del tracto urinario
- vejiga agrandada
- retención de orina
- infecciones del tracto urinario (ITU, pus en la orina)
- quistes renales
- inflamación del riñón o los riñones (hidronefrosis)
- testículos no descendidos
- defectos cardíacos congénitos
- pulmones pequeños/subdesarrollados
- anomalías esqueléticas
- escoliosis
- displasia de cadera
- pie zambo
- prematuridad
¿Qué es el síndrome del pseudovientre en ciruela pasa?
Algunos bebés con EBP presentan lo que se denomina síndrome del pseudovientre en ciruela pasa (SPPC).
¿Cuál es la diferencia entre PBS y PPBS?
- La EBP causa problemas bilaterales (problemas en ambos lados, derecho e izquierdo) de las vías urinarias, los testículos y los músculos abdominales.
- El EBPP causa problemas unilaterales (sólo en el lado derecho o izquierdo) de las vías urinarias, los testículos y los músculos abdominales. Algunos niños con EBPP pueden tener los testículos colocados
de forma típica o una pared abdominaltípica .
Tanto el SBP como el SBPP se consideran enfermedades raras. El TBPP se considera una variante (tipo) del TBP y es
¿Cuáles son las causas del síndrome del abdomen en ciruela pasa?
El síndrome del vientre en ciruela pasa es algo con lo que nacen los bebés y que no se desarrolla con el tiempo ni se debe a factores ambientales. Más allá de este hecho, sin embargo, los médicos no saben qué causa el síndrome. Los investigadores han estudiado algunas posibles causas, pero la causa exacta sigue sin estar clara.
Cambios genéticos
El SBP puede estar
En los factores genéticos recesivos ligados al cromosoma X o autosómicos recesivos limitados por el sexo, un individuo sólo necesita un cromosoma X alterado para heredar la enfermedad.
Otras teorías
Otras teorías sobre las posibles causas incluyen cambios en la vejiga del feto que provocan una acumulación de orina, lo que puede impedir el crecimiento de otras partes del sistema urinario y el desarrollo de los músculos del abdomen.
También puede estar causado por un problema neurológico no identificado que afecte al crecimiento y desarrollo del feto. Sin embargo, hasta la fecha, la causa exacta del TBP sigue siendo desconocida.
¿Cuáles son los factores de riesgo del síndrome del abdomen en ciruela pasa?
No se conocen factores de riesgo del síndrome del abdomen en ciruela pasa. Las personas asignadas al sexo masculino al nacer tienen
Más allá de eso, se necesita más investigación para determinar las causas subyacentes y los factores de riesgo.
¿Cuál es el tratamiento del síndrome del abdomen en ciruela pasa?
El tratamiento del síndrome del abdomen en ciruela pasa depende de las zonas afectadas, la gravedad y la edad y el estado de salud de su hijo.
Por ejemplo, los bebés con
Algunos niños necesitan cirugía -a veces múltiples cirugías- para corregir otros síntomas, como:
- orquiopexia para reparar testículos no descendidos, normalmente cuando el niño tiene unos
6 meses de edad - la reconstrucción de la pared abdominal suele realizarse junto con otras cirugías
- intervenciones en las vías urinarias, que pueden realizarse antes o después, dependiendo de la gravedad de los problemas del niño
- trasplante de riñón, necesario en aproximadamente
un tercio de las personas con TBP.
¿Cuál es el pronóstico para las personas con síndrome del abdomen en ciruela pasa?
El pronóstico de los bebés con SBP varía. Los investigadores dividen el pronóstico en tres grupos diferentes:
- Grupo 1: Alrededor del
20% de los bebés tienen problemas graves y pueden nacer muertos o morir en las horas y días siguientes al nacimiento. - Grupo 2: Alrededor
del 40% de los bebés presentan anomalías renales significativas y pueden tener que lidiar con problemas continuos de las vías urinarias y otros problemas médicos, que a menudo requieren una o más intervenciones quirúrgicas y cuidados a largo plazo. - Grupo 3: Otro
40% de los bebés puede llevar una vida relativamente normal, con sólo problemas renales/urinarios leves.
¿Cómo se diagnostica el síndrome del abdomen en ciruela pasa?
El pediatra de su hijo puede diagnosticar el SBP tras el nacimiento observando los signos clásicos, como el abdomen arrugado. Además, las pruebas de imagen, como las ecografías y las radiografías, pueden ayudar a diagnosticar problemas superficiales.
También es posible que le realicen una pielografía intravenosa (PIV). El pielograma intravenoso utiliza un colorante para ayudar a trazar un mapa de los riñones, sus conductos y el impacto del síndrome en este sistema (el tracto genitourinario).
El TBP también puede diagnosticarse antes de que nazca el niño mediante una ecografía prenatal.
¿Existe algún modo de prevenir el síndrome del abdomen en ciruela pasa?
Los médicos e investigadores siguen trabajando para determinar la causa exacta del síndrome del vientre en ciruela pasa. Por ello,
Preguntas más frecuentes
¿Pueden padecer el síndrome del abdomen en ciruela pasa las personas a las que se asignó un sexo femenino al nacer?
El SBP afecta principalmente a las personas asignadas al sexo masculino al nacer. Sin embargo, se han descrito algunos casos (menos
¿Cuánto dura el aspecto arrugado del vientre?
A medida que el bebé crece, suele cambiar el aspecto arrugado del vientre. Esto se debe a que, a medida que crecen, los bebés acumulan grasa sobre los músculos del vientre. Aunque con el tiempo el vientre tenga un aspecto más típico, esto no significa que el síndrome haya desaparecido.
¿Son infértiles las personas con síndrome del abdomen en ciruela pasa?
El lenguaje importa
Verás que en este artículo utilizamos los términos "mujeres" y "hombres". Aunque somos conscientes de que este término puede no coincidir con su experiencia de género, es el utilizado por los investigadores cuyos datos se citan. Intentamos ser lo más específicos posible al informar sobre los participantes en la investigación y los resultados clínicos.
Lamentablemente, los estudios y encuestas a los que se hace referencia en este artículo no incluían datos sobre participantes transgénero, no binarios, de género no conforme, de género queer, agénero o sin género, o puede que no los incluyeran.
Resumen
El síndrome del abdomen en ciruela pasa (SCP) es un trastorno genético
Los investigadores siguen intentando determinar la causa del síndrome. Si a su hijo le diagnostican TBP, su pediatra trabajará con un equipo de médicos para proporcionarle los cuidados que necesita para prosperar.
