El "exceso de arrugas" en las manos de un joven resultó ser una enfermedad rara

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Un hombre de 20 años desarrolló "arrugas excesivas", protuberancias blancas y brillantes y manchas de piel gruesa en las manos cada vez que las sumergía en el agua. En un principio, los médicos pensaron que la afección podía ser un síntoma de eczema crónico, pero luego determinaron que las arrugas estaban causadas por una rara enfermedad de la piel, según un nuevo informe sobre su caso.

La enfermedad, conocida como acroqueratodermia siringea acuagénica (ASA), se da sobre todo en mujeres jóvenes, según el informe, publicado el miércoles (23 de marzo) en la revista JAMA Dermatology. También es bastante común en personas con fibrosis quística, un trastorno genético que afecta a las glándulas productoras de hormonas del cuerpo y hace que los órganos productores de mucosidad produzcan una mucosidad anormalmente espesa y pegajosa, según el Centro de Información sobre Enfermedades Raras y Genéticas (GARD).

Las personas con fibrosis quística son portadoras de dos copias defectuosas del gen regulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística (CFTR), pero incluso las personas que sólo tienen una copia de este gen y que no padecen fibrosis quística son propensas a padecer la enfermedad, lo que sugiere que el ASA puede estar parcialmente causado por una mutación genética. Dicho esto, se desconoce la causa exacta del ASA, pero las teorías sugieren que la afección puede tener algo que ver con las glándulas sudoríparas anormales, según GARD.

En el caso del joven con manos arrugadas, acudió al departamento de dermatología del Primer Hospital de la Universidad Médica de China, en Shenyang, después de haber padecido esta enfermedad durante tres años. La piel de sus manos se volvía gruesa, hinchada, arrugada y escamosa después de estar en el agua, y estos cambios iban acompañados de una sensación de picor y ardor.

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"Es fácil diagnosticar erróneamente el ASA como eczema cuando aparecen las primeras características clínicas", señalaron los médicos del hombre en el informe. Anteriormente, en una clínica diferente, al hombre se le había diagnosticado un eczema crónico y se le había tratado de forma intermitente con una pomada tópica de tretinoína, que suele emplearse para tratar las arrugas finas, las manchas oscuras y el acné; con este tratamiento experimentó poca mejoría, señala el informe.

Aunque los síntomas de la ASA afectaron inicialmente sólo a sus manos, el hombre señaló que, en el último año y medio aproximadamente, la afección se había extendido también a sus muñecas y codos. "Atribuyó estos cambios a la necesidad de lavarse las manos con frecuencia en el periodo de la epidemia de COVID-19", escribieron los médicos en el informe. Tras un examen más detallado, los médicos determinaron que las glándulas sudoríparas y los poros de las manos del hombre se volvían inusualmente grandes y se dilataban tras la exposición al agua.

"El proceso clínico del paciente fue bastante interesante", escribieron los autores del nuevo informe. "Las lesiones sólo aparecieron tras la inmersión en agua, desaparecieron unos 30 minutos después de secarse y no se produjeron lesiones con la ausencia de contacto con el agua". Estos síntomas de corta duración son un signo revelador del ASA conocido como "signo de la mano en el cubo".

El ASA suele afectar a las palmas de las manos, pero el caso de este hombre es inusual, ya que no sufrió ningún daño en las palmas, "algo que, hasta donde sabemos, no se había registrado anteriormente", señalaron los autores.

El paciente fue tratado con una pomada tópica de hidrocortisona y urea, que es a la vez un corticoide y un humectante, y se le dijo que evitara el contacto innecesario con el agua. "Los síntomas habían mejorado mucho al cabo de un mes, y en el momento de escribir este artículo sigue en seguimiento", según el informe del caso.

Otros tratamientos habituales para el ASA son la pomada de ácido salicílico y el gel de tazaroteno, que favorecen la renovación celular de la piel, y el cloruro de aluminio, que se utiliza para controlar la sudoración excesiva, según el informe. Y "en la mayoría de los casos, no necesita ningún tratamiento y se resuelve espontáneamente", según el GARD.

"El brote pandémico de COVID-19 ha traído consigo cambios en el estilo de vida, como el uso prolongado de guantes y el lavado frecuente de las manos, lo que ha provocado una mayor duración del contacto con el agua", concluye el informe del caso. "Por ello, los dermatólogos deben ser más conscientes de la prevalencia de la ASA y ayudar a prevenir y diagnosticar esta afección durante el periodo pandémico".

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