Un raro trastorno autoinmune provocó el colapso de la nariz de una mujer

Un raro trastorno autoinmune provocó el colapso de la nariz de una mujer

Un raro trastorno autoinmune diezmó el cartílago y el hueso de la nariz de una mujer, haciendo que su nariz se colapsara y se hundiera en su cara.

Cuando la mujer, de 34 a√Īos, ingres√≥ en una cl√≠nica de cirug√≠a pl√°stica facial, su novia nasal se hab√≠a colapsado por completo, provocando la retracci√≥n de la punta de la nariz, seg√ļn un informe publicado el 5 de abril en The New England Journal of Medicine (NEJM). La deformaci√≥n hab√≠a surgido a lo largo de siete a√Īos.

La mujer tenía una serie de síntomas relacionados, como una inflamación persistente en la cavidad nasal y el revestimiento de los senos paranasales, una afección denominada "rinosinusitis crónica", y también tenía crecimientos carnosos en la cavidad nasal conocidos como "pólipos". Una fina mucosidad goteaba de su nariz y una mucosidad seca y sanguinolenta había formado una costra en el interior de sus conductos nasales.

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Un examen físico reveló una "pérdida casi total" de los huesos nasales de la mujer, situados a ambos lados del puente, y una grave degradación del cartílago septal. Además, una tomografía computarizada (TC) mostró que se había formado un gran agujero en el tabique.

Para investigar la causa de la inflamaci√≥n desenfrenada, los m√©dicos realizaron una prueba para identificar los anticuerpos que circulaban en la sangre de la mujer. Encontraron altos niveles de anticuerpos dirigidos a la proteinasa 3 (PR3), una prote√≠na que se encuentra en ciertos gl√≥bulos blancos, seg√ļn los Laboratorios de la Cl√≠nica Mayo. Los anticuerpos dirigidos a la PR3 son un tipo de autoanticuerpos, lo que significa que atacan a las c√©lulas humanas sanas, y pueden desencadenar la inflamaci√≥n de los vasos sangu√≠neos y causar da√Īos en los √≥rganos, sobre todo en los ri√Īones, los pulmones y las v√≠as respiratorias.

Bas√°ndose en la presencia de anticuerpos PR3 en la mujer, el m√©dico le diagnostic√≥ "granulomatosis con poliangitis" o GPA. Casi todas las personas con GPA son portadoras de estos autoanticuerpos, seg√ļn la Cl√≠nica Mayo.

Dicho esto, "el papel exacto que desempe√Īan estos autoanticuerpos en el desarrollo de la granulomatosis con poliange√≠tis no se conoce del todo", seg√ļn la Organizaci√≥n Nacional de Trastornos Raros (NORD). Una posibilidad es que estos anticuerpos se adhieran a los gl√≥bulos blancos portadores del PR3 y, de alguna manera, hagan que funcionen mal y da√Īen los tejidos sanos.

"Las estimaciones de la frecuencia de la granulomatosis con poliange√≠tis var√≠an enormemente en funci√≥n de la poblaci√≥n espec√≠fica que se estudie" y, a menudo, el trastorno pasa desapercibido para los m√©dicos, seg√ļn la NORD. Por ello, es dif√≠cil calcular cu√°ntas personas desarrollan el trastorno cada a√Īo, pero se considera muy raro.

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La GPA puede aparecer lentamente a lo largo de muchos meses o establecerse r√°pidamente, en cuesti√≥n de d√≠as, seg√ļn NORD. Los s√≠ntomas var√≠an mucho de una persona a otra, pero pueden afectar a √≥rganos de todo el cuerpo. Por ejemplo, los casos graves pueden provocar p√©rdida de audici√≥n, p√©rdida de visi√≥n, insuficiencia renal o da√Īos en los nervios craneales, si no se tratan. Este trastorno autoinmune tambi√©n puede provocar un goteo nasal persistente, costras nasales, inflamaci√≥n de los senos paranasales y perforaciones -agujeros- en el tabique, como se observa en la mujer afectada.

Para tratar la GPA de la mujer, sus m√©dicos le recetaron rituximab, un tratamiento con anticuerpos que se dirige a las c√©lulas inmunitarias llamadas c√©lulas B con el fin de reducir la respuesta inmunitaria defectuosa del organismo, seg√ļn Drugs.com. La paciente tambi√©n recibi√≥ dosis bajas de ciclofosfamida, otro inmunosupresor, y prednisona, un corticosteroide que tambi√©n reduce la actividad inmunitaria.

"En una visita de seguimiento realizada 6 meses despu√©s, la secreci√≥n nasal sanguinolenta del paciente y las costras se hab√≠an resuelto", seg√ļn el informe del NEJM. "La deformidad nasal no ha cambiado". La paciente sigue recibiendo rituximab, pero el informe no se√Īala si se someter√° a cirug√≠a para su nariz hundida.

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